С.В. Берестенко, В.І. Аламаха, С.А. Конарєва, І.В. Журило-Никоненко, В.В. Плечун, Є.Л. Важеніна, Н.В. Берестенко, О.В. Панченко, Ю.Ю. Цепелєв

Нейрофіброматоз. Спонтанний розрив правої нирки у пацієнтки 24 років (випадок з практики)

У роботі поданий клінічний випадок лікування пацієнтки 24 років з нейрофіброматозом, ускладненим спонтанним розривом правої нирки.

У анамнезі: у віці трьох років пацієнтка оперована з приводу астроцитоми головного мозку, а у 17-річному - операція - комісуротомія аортального клапана, а у 18-літньому операція Росса (заміна ушкодженого аортального клапана власним легеневим клапаном). У липні 2002 року у обласній лікарні ім. І. І. Мечникова встановлений діагноз - факоматоз, ангіоміо-ліпоми обох нирок, кіста печінки. Страждає на епілепсію з дитинства.

На тлі повного здоров’я 01.04.13. у паці-єнтки виник біль у животі, слабкість, запаморочення, потемніння в очах. При госпіталізації у лікарню - стан важкий, шкіра бліда, суха. Частота дихання - 18 за хвилину, частота серцевих скорочень - 120 за хвилину, артеріальний тиск 60/40 мм рт.ст. Клініка внутрішньої крово- течі - виражена анемія (гемоглобін крові - 120 ммоль/л). Хвора ургентно шпиталізована - під час лапаротомії виявлена гематома з розривом правої нирки, яка була видалена.

Макропрепарат: нирка розміром 14,5х9х 4,5 см, поверхня світло-коричнева, з дрібними жовтими утвореннями діаметром від 0,3 до 2,0 см, з великим пухлиноподібним утворенням 8,0х5,5х5,5 см, з розпадом, на розрізі тканина нирки світло-коричнева з жовтими округлими утвореннями. Пухлиноподібні утворення на розрізі жовто-коричневого кольору з ділянками темно-червоного кольору.

Мікропрепарат: у кусочках з нирки є пухлина з клітинно-волокнинних комплексів, розташованих безпорядно, утворюючих завихрення та подекуди велику кількість судин з товстими гіаліновими стінками. Паренхіма нирки атрофічна. Висновок: ангіоневринома - заочеревинна пухлина.