В.А. Дігтяр, Л.М. Харитонюк, М.В. Бойко, А.В. Обертинський, О.А. Островська, К.В. Шевченко

Наш досвід лікування дітей перших років життя із мегауретером

Вступ. Мегауретер є найбільш складною проблемою в урології дитячого віку, особливо у дітей перших місяців та років життя. Кількість хворих із цією патологією постійно збільшується, її частість складає до 10% серед всієї перинатальної патології. Розроблена та застосовується велика кількість способів відновлення адекватної уродинаміки, як хірургічних, ендоскопічних та консервативних методів лікування. Проте жоден із них не одержав загального визнання.

Мета роботи: подальше вдосконалення діагностичних критеріїв вади розвитку сечоводу у дітей раннього віку, оцінка результатів лікування та визначення переваг консервативних, напівконсервативних та хірургічних способів лікування дітей раннього віку.

Матеріал і методи дослідження. Під мегауретером розуміють стійке розширення, збільшення довжини з численними вигинами і порушенням скорочувальної здатності функції сечоводу, обумовлене природженою перешкодою до виділення сечі внаслідок дисплазії тканин сечоводу або в результаті міхуро-сечовідного рефлюксу на µрунті неспроможності клапанного механізму вустя сечоводу. Серед усіх вад розвитку сечової системи обструктивний і рефлюксуючий мегауретер складає 14,1% [2, 3, 4]. Дуже часто спостерігається двобічний сторонній процес - 45%, в 4 рази частіше у хлопчиків.

Вроджений мегауретер може сформуватися, як в результаті стенозу сечовідно-міхурового з’єднання, так і в результаті міхуро-сечовідного рефлюксу IV-V ступенів. Морфологічною основою всіх варіантів первинного вродженого мега-уретера у дітей є зменшення кількості гладких еле-ментів в продольному м’язовому прошарку і в той же час збільшення кількості сполучноклітинних структур сечоводу [4, 5]. Зниження скоротливої функції сечоводу призводить до порушення уродинаміки. У процесі формування мегауретера дуже важливе значення відіграє функціональний стан сечового міхура. Вторинний мегауретер формується найчастіше внаслідок нейрогенних розладів та обструкції шийки сечового міхура.

З огляду на багаторічний досвід дитячих урологів НДІ урології України, ми в своїй роботі також використовуємо класифікацію, за-пропоновану Д.А. Сеймівським і В.Ф. Петербурзьким (1997), основа якої базується на визначенні переважаючих чинників порушень уродинаміки [1, 2, 4].

Основним завданням дитячого уролога при діагностиці мегауретера є визначення рівня обструкції, функціонального стану нирки, характер і тяжкість порушення уродинаміки верхніх і нижніх сечових шляхів та наявність запального процесу. Тому скринінгом у діагностиці мега-уретера є: УЗД нирок і сечового міхура з діуретичним навантаженням та доплерографією судин нирок, екскреторна урографія з відстроченими урограмами на тлі декомпресії сечового міхура, мікційна цистографія, визначення функції нижніх сечових шляхів (ритм спонтанних сечовипускань з визначенням залишкової сечі, уро-флометрія). Європейські дитячі урологи в стандарт обстеження включають діуретичну сцинтиграфію та МРТ [4, 5].

Діагностика урологічних захворювань у новонароджених та дітей раннього віку має свої особливості і вікові критерії. Неможливість за-стосування стандартних методів відразу після народження, таких як цистометрія, профілометрія уретри, обµрунтовує актуальність застосування неінвазивного, нешкідливого, безболісного і досить точного методу ехографії. При ультразвуковому обстеженні визначається величина і розмір нирки, наявність і ступінь розширення сечоводів, товщина стінки сечового міхура. Це обстеження проводиться до і після сечовипускання [3, 4].

Для диференціальної діагностики органіч-но-обструктивного і функціонального необструктивного мегауретера важливе значення має дослідження внутрішньониркової гемодинаміки за допомогою доплеровської сонографії. Використання доплеровських технологій дозволяє охарактеризувати кровообіг в окремих ділянках судинного русла та судинний тонус. Визначення індексу резистентності і пульсативного індексу дозволяє диференціювати обструктивні від необструктивних станів. При наявності обструкції спостерігається значне підвищення судинного опору-індексу резистентності вище 0,7; збіднення інтраренального малюнка, зниження швидкості кровотоку - свідчить також про ступінь вродженої патології [3, 4].

Проведення в подальшому рентгенологічного обстеження (екскреторної урограми і мікційної цистографії) дозволяє остаточно встановити діагноз і визначитися з тактикою ведення.

При лікуванні мегауретера дитячі урологи Європи на I етапі, як варіант тимчасового лікування, пропонують способи оперативного втручання: перкутанну нефростомію, термінальну уретеростомію, стентування та балонну дилятацію, а в подальшому у віці дитини 16-20 місяців проводиться неоцистуретеронеостомії: позаміхурова (Політан-Леабдетер, Грегуар) та внутрішньоміхурова (Коен) [1, 3, 5].

Результати та їх обговорення. В урологічному відділенні обласної дитячої лікарні м. Дніпро накопичений досвід лікування дітей із тяжкими формами патології сечоводу. Вивчені результати лікування дітей за останні 15 років. На лікуванні перебувало 298 хворих, із них до 1 року - 106 дітей, переважали хлопчики (62,6%).

Рефлюксуючий мегауретер спостерігався у 118 хворих (39,7%), функціональний необ-структивний у 71 хворого (23,8%), а обструктивний склав 109 хворих (36,5%). Частіше процес локалізувався двобічно - 41,2%; лівобічний - 38,8%.

Проведений аналіз історій хвороби виявив, що дуже часто мегауретер мав вторинний механізм розвитку, поєднувався із вадою розвитку та ураженням центральної нервової системи та сечового міхура, клапаном задньої уретри, аноректальними вадами розвитку. Тяжкість прогнозу даної вади розвитку також визначалася наявністю гіпопластично-диспластичної нефропатії, кістозною хворобою нирок та аномалією розвитку контралатеральної нирки при однобічному процесі.

Усім дітям були виконані перераховані методи ультразвукової та рентгенологічної діагностики. Вибір методу лікування визначався з урахуванням його форми (обструктивний, рефлюксуючий або нерефлюксуючий) та характером обструкції уретеровезикального сегмента за класифікацією [4, 5, 7]. При проведенні екскреторної урографії у дітей із обструктивним мегауретером визначалося різке збільшення уретер-ектазії та відсутність евакуації контрастної речовини після діуретичного навантаження [1]. Причиною органічної обструкції сечоводу у 37 дітей стало уретероцеле і у 72 хворих дітей - вроджений стеноз, стриктура міхурово-сечовідного з’єднання. Після встановлення причини уретеректазії 21 дитині із уретероцеле великих розмірів проведено ендоскопічне розсічення уретероцеле, іншим проведене інтраопераційне видалення уретероцеле. У дітей зі стенозом дистального відділу сечоводу при виникненні ускладнення (гнійного пієлонефриту, наростання обструкції) в грудному віці, неефективності застосування консервативних методів лікування проведено накладання підвісної або термінальної розвантажувальної уретерокутанеостомії. В останні роки ми стали віддавати переваги уретеростомії за Sorber. У подальшому цим дітям у віці 16-20 місяців проводилась уретероцист- неостомія. У визначенні терміну виконання реконструктивної операції важливим є вік дитини та функціональна здатність сечового міхура. Найчастіше використовувалася методика за По-літан-Леадбетер із резекцією по ширині та довжині та за Коен. Закриття уретерокутанеостом проводилося через 3-4 місяці після виконаної уретероцистнеостомії за умови хорошої прохідності анастомозу, у деяких випадках стоми за-кривалися самостійно.

Певний інтерес викликають хворі з функ-ціональним необструктивним мегауретером. При проведенні екскреторної урографії у частини хворих накопичення і розширення сечоводу ліквідувалося після діуретичного навантаження, що свідчило про функціональний характер і було обумовлене порушенням скорочувальної здатності сечоводу. Другій частині дітей при проведенні екскреторної урографії спорожнення сечоводу наставало тільки після спорожнення сечового міхура, що свідчило про порушення функціонального стану сечового міхура та його міхуровозалежність. При функціональному необструктивному мегауретері використовувалися малоінвазивні ендоскопічні технології: стентування сечоводів на 3-4 місяці, катетеризація сечового міхура катетером Фолея [1, 5, 7]. Це лікування проведено 31 дитині, 40 дітям виконувалась тривала катетеризація сечового міхура. За-стосування доплеровських технологій дозволило на основі показників ренальної гемодинаміки визначитися з подальшою тактикою ведення хворого. Більшість хворих цієї групи одужали завдяки використанню консервативних і напівконсервативних методів лікування. Але, на жаль, у 32,6% хворих старшого віку погіршилася уродинаміка, що призвело до необхідності проведення неоцистуретеростомії за Коен. Аналіз гістологічних досліджень виявив зміни в резектованій ділянці дистального відділу сечоводу, які свідчили про зменшення кількості гладких елементів у продольному м’язовому прошарку і в той же час розвиток фіброзних змін та розвиток сполучноклітинних структур сечоводу. Це ставить під великий сумнів використання стентування сечоводів та балонної дилятації, як пов-не відновлення уродинаміки. Їх використання ми вважаємо ефективним, як етап у лікуванні мегауретера. Повного відновлення прохідності після використання цих малоінвазивних технологій ми отримали не у всіх дітей.

При діагностиці рефлюксуючого мегауретера одним з найважливіших етапів було визначення причини, яка призвела до рефлюкса [2, 8, 9]. Особлива складність визначення тактики та методу лікування дітей із МСР, який сформувався на тлі нейрогенної дисфункції сечового міхура та супроводжувався частими загостреннями пієлонефриту, вираженими розладами уродинаміки та порушенням функції нирок [6, 7]. Серед цієї групи хворих у більшості дітей виявлено тяжкі вроджені вади розвитку та захворювання центральної нервової системи, які проявлялися клінікою гіпорефлекторного або гіперрефлекторного сечового міхура. 38 хворим дітям проводилося лікування шляхом катетеризації сечового міхура катетером Фолея, 4 дітям була виконана пункційна цистостомія в зв’язку з за-тримкою сечовипускання (дивертикул сечового міхура, клапан задньої уретри, арефлекторний сечовий міхур). Значна увага приділялася лікуванню основного захворювання і нейрогенного сечового міхура. Певна складність виникає при лікуванні дітей із рефлюксуючим мегауретером, який сформувався внаслідок наявності дивертикула сечового міхура. Сечовий міхур у маленьких дітей недорозвинений і наявність дивертикула сечового міхура великих розмірів погіршує сечовипускання. Це потребує постійної катетеризації сечового міхура або цистостомії, оскільки відсутнє самостійне сечовипускання призводить до прогресування ускладнення - вторинного пієлонефриту. У клініці проліковано 10 дітей із дивертикулами сечового міхура великих розмірів, куди впадали сечоводи, і це сприяло розвитку рефлюксуючого мегауретера. Спочатку ці діти отримували консервативну терапію, яка включала внутрішньоміхурову катетеризацію катетером Фолея або цистостомію, медикаментозну терапію, спрямовану на покращення уродинаміки та протизапальну терапію. Після відновлення сечовипускання в старшому віці виконувалися реконструктивні оперативні втручання. Нами використовувались методики позаміхурової неоцистуретеронеостомії за По-літан-Леадбетер та Грегуар. Серед дітей із рефлюксуючим мегауретер у 17 дітей виявлене розширення сечоводу до 14-20 мм та зіяння вічка сечоводу. У таких дітей ми спочатку включали внутрішньоміхурове розвантаження і вели консервативно, а в старшому віці виконували реконструктивні оперативні втручання.

Частині дітей із рефлюксуючим мегауретером, що супроводжувався постійними атаками пієлонефриту та потребував від нас прийняття рішення в більш ранньому віці, ми застосовували ендоскопічну пластику УВС і в 67,7% отримали позитивний результат. Решті дітей старшого віку проведена неоцистуретеронеостомія за Коен.

На жаль, у 13 дітей із рефлюксуючим мегауретер ми спостерігали і погіршення уродинаміки після ендоскопічної пластики УВС, яке ми пояснювали високим ступенем вродженої афунк-ціональності сечоводу [7]. Ендоскопічна пластика УВС формує замикаючий механізм, який водночас погіршує спроможність сечоводу [9, 10]. Дітям з погіршенням уродинаміки в подальшому виконані реконструктивні оперативні втручання неоцистуретеронеостомія за Коен. Серед чинників, що погіршували уродинаміку, у 8 дітей була виявлена ектопія сечоводу в шийку сечового міхура та латеральне розміщення вустя, яке також потребувало виконання оперативного втручання.

Дуже складна група дітей із вродженими вадами розвитку сечоводів в сполученні із тяжкою патологією нервової системи. У зв’язку із тяжкими розладами сечовипускання, які сформувалися, як результат не своєчасно діагностованого клапана задньої уретри, трьом дітям виконані аугментація тонкою кишкою та одній дитині аутодублікатора сечового міхура.

Ускладнення після проведеного лікування вродженого мегауретера виникли у 8 дітей (у 5 дітей виявлено стеноз юкставезикального сегмента, у 3 - рефлюкс). Діти з рецидивом стенозу в подальшому оперовані з добрим результатом, дітям з рефлюксом проведено оперативне лікування - неоцистуретеростомія за Коен. Одному хлопчику в зв’язку з двобічним рефлюксуючим мегауретером та порушенням сечовипускання виконана апендикостома за Митрофановим.

Видалення чинника, який викликав порушення уродинаміки, ще не свідчить про відновлення функції нижніх сечових шляхів. Усі діти з мегауретером повинні постійно отримувати терапію, спрямовану на нормалізацію скорочувальної здатності сечоводів, детрузора, поліпшення кровопостачання ниркової тканини, відновлення постгіпоксичних розладів.

Висновки. При лікуванні дітей перших місяців і років життя з вродженим мегауретером на перших етапах лікування перевагу слід віддавати консервативним і напівконсервативним методам лікування. Важливим у визначенні терміну реконструктивного оперативного втручання є вік дитини та функціональна спроможність сечового міхура.

Лікування дітей з мегауретером повинно бути комплексним. Методами вибору можуть бути як позаміхурові, так і внутрішньоміхурові неоцистуретеронеостомії. Тривале лікування мегауретера має бути спрямоване на відновлення пасажу сечі по сечоводу та моторики сечового міхура, покращення кровопостачання паренхіми нирок, поліпшення функції печінки, шлунково-кишкового тракту, імунного статусу дитини.